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天疱瘡

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天疱瘡の概要

天疱瘡は、皮膚や口、鼻、のど、目、性器の内側に水ぶくれができる病気です。 この病気は米国ではまれです。

天疱瘡は、免疫系が誤って皮膚の最上層（表皮）や粘膜の細胞を攻撃する自己免疫疾患です。 この状態の人は、皮膚細胞を互いに結合させるタンパク質であるデスモグレインに対する抗体を産生します。 これらの結合が壊れると、皮膚はもろくなり、水分がその層間に蓄積して水疱を形成します.

天疱瘡にはいくつかの種類がありますが、主なものは次の XNUMX つです。

  • 尋常性天疱瘡は通常、皮膚や口腔内などの粘膜に影響を与えます。
  • 天疱瘡、皮膚のみに影響を与えます。

天疱瘡の治療法はありませんが、多くの場合、薬でコントロールできます。

誰が天疱瘡にかかりますか？

特定の危険因子がある場合、天疱瘡になる可能性が高くなります。 これも：

  • 民族的背景。 天疱瘡は民族的および人種的グループ間で発生しますが、特定の集団は特定の種類の疾患のリスクが高くなります. ユダヤ人（特にアシュケナージ）、インド人、南東ヨーロッパ人、中東人は、尋常性天疱瘡にかかりやすくなっています。
  • 地理的な場所 尋常性天疱瘡は世界中で最も一般的なタイプですが、ブラジルやチュニジアの一部の農村地域など、一部の地域では葉状天疱瘡がより一般的です.
  • 性別と年齢。 女性は男性より尋常性天疱瘡を発症することが多く、発症年齢は通常 50 ～ 60 歳です。 天疱瘡は通常、男性と女性に等しく影響を及ぼしますが、一部の集団では、男性よりも女性の方が影響を受けます。 葉状天疱瘡の発症年齢は通常 40 歳から 60 歳の間ですが、一部の地域では小児期に症状が現れることがあります。
  • 遺伝子。 科学者たちは、特定の集団でこの病気の発生率が高いのは、一部は遺伝学によるものだと考えています。 たとえば、データは、HLA と呼ばれる免疫系遺伝子のファミリーの特定のバリアントが、尋常性天疱瘡および葉状天疱瘡の高いリスクと関連していることを示しています。
  • 薬用調製物。 まれに、特定の抗生物質や血圧の薬など、特定の薬を服用した結果として天疱瘡が発生することがあります。 チオールと呼ばれる化学基を含む医薬品も天疱瘡に関連しています。
  • がん まれに、腫瘍の発生、特にリンパ節、扁桃腺または胸腺の成長がこの疾患を引き起こす可能性があります。

天疱瘡の種類

天疱瘡には主に XNUMX つの形態があり、水疱が形成される皮膚の層と水疱が体のどこにあるかによって分類されます。 皮膚細胞を攻撃する抗体の種類も、天疱瘡の種類の特定に役立ちます。

天疱瘡のXNUMXつの主な形態は次のとおりです。

  • 尋常性天疱瘡 米国で最も一般的なタイプです。 皮膚だけでなく、口の中や他の粘膜面にも水ぶくれができます。 それらは表皮の深層で発生し、しばしば痛みを伴います。 自律神経性天疱瘡と呼ばれる疾患のサブタイプがあり、主に鼠径部と脇の下に水ぶくれが形成されます。
  • 葉状天疱瘡 あまり一般的ではなく、皮膚のみに影響を与えます。 表皮の上層に水疱が形成され、かゆみや痛みを伴うことがあります。

天疱瘡の他のまれな形態は次のとおりです。

  • 腫瘍随伴性天疱瘡. このタイプは口や唇の潰瘍が特徴ですが、通常は皮膚や他の粘膜に水ぶくれや炎症を起こした病変もあります。 このタイプでは、深刻な肺の問題が発生する可能性があります。 このタイプの病気の人は通常腫瘍を持っており、腫瘍を外科的に切除すると病気が改善することがあります。
  • 伊賀天疱瘡. このフォームは、IgA と呼ばれる抗体の一種によって引き起こされます。 水ぶくれや隆起は、皮膚にグループまたは輪になって現れることがよくあります。
  • 薬用天疱瘡. 一部の抗生物質や血圧の薬などの一部の薬、およびチオールと呼ばれる化学基を含む薬は、水ぶくれや天疱瘡のような痛みを引き起こす可能性があります. 薬の服用をやめると、水ぶくれやただれは通常消えます。

類天疱瘡は、天疱瘡とは異なる疾患ですが、いくつかの共通の特徴を共有しています。 類天疱瘡は、表皮とその下にある真皮の接合部で分裂を引き起こし、容易に壊れない深く硬い水ぶくれをもたらします。

天疱瘡の症状

天疱瘡の主な症状は、皮膚の水ぶくれです。場合によっては、口、鼻、のど、目、性器などの粘膜にも水ぶくれができます。 水ぶくれはもろく破裂しやすく、激しい痛みを引き起こします。 皮膚の水ぶくれが合体して、感染しやすく、大量の液体を生成する粗いパッチを形成することがあります。 症状は、天疱瘡の種類によって多少異なります。

  • 尋常性天疱瘡 水ぶくれはしばしば口の中で始まりますが、後で皮膚に現れることがあります。 皮膚は、指でこすると剥がれるほどもろくなることがあります。 鼻、のど、目、性器などの粘膜も影響を受ける可能性があります。

    水ぶくれは表皮の深層に形成され、しばしば痛みを伴います。

  • 葉状天疱瘡 皮膚にのみ作用します。 多くの場合、水ぶくれは顔、頭皮、胸、または背中の上部に最初に現れますが、時間の経過とともに体の他の領域に広がる可能性があります. 皮膚の患部が炎症を起こし、層状または鱗片状になることがあります。 表皮の上層に水疱が形成され、かゆみや痛みを伴うことがあります。

天疱瘡の原因

天疱瘡は、免疫系が健康な皮膚を攻撃するときに発生する自己免疫疾患です。 抗体と呼ばれる免疫分子は、デスモグレインと呼ばれるタンパク質を標的とします。デスモグレインは、隣接する皮膚細胞を互いに結合させるのに役立ちます。 これらの結合が壊れると、皮膚がもろくなり、液体が細胞の層の間に溜まり、水ぶくれが形成されます.

通常、免疫系は感染症や病気から体を守っています。 研究者は、免疫系が体自身のタンパク質を活性化する原因はわかっていませんが、遺伝的要因と環境要因の両方が関与していると考えています. 環境内の何かが、遺伝的素因のために危険にさらされている人々に天疱瘡を引き起こす可能性があります. まれに、天疱瘡が腫瘍または特定の薬によって引き起こされることがあります。